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Estimado Dr. (a) le invitamos a leer la siguiente nota “Incidencia de Hemofilia Adquirida”

Por el Dr. Abraham Majluf Cruz. Unidad de Investigación Médica en Trombosis, Hemostasia y Aterogénesis. IMSS, CDMX 

Y el Dr. Jaime García Chávez. Servicio de Hematología Hospital de Especialidades Dr. Antonio Fraga Mouret. Centro Médico Nacional La Raza IMSS, CDMX.

¿Cuál es la incidencia de la hemofilia adquirida?

La incidencia es muy baja. La literatura mundial generalmente se remite a series de casos, registros nacionales y experiencias unicéntricas, pero con esta información se estima que se presenten, aproximadamente, 1.3-1.5 casos por millón de personas por año1. Como podemos apreciar, esta enfermedad cumple los criterios para ser considerada una enfermedad huérfana o de baja prevalencia, si bien es muy probable que haya un número de casos considerable que no se diagnostican debido fundamentalmente a la falta de conocimiento sobre ella por parte de los médicos de primer contacto2. En México no existe un registro de la enfermedad. Los esfuerzos más grandes acerca de las enfermedades hemorrágicas se han enfocado en la hemofilia hereditaria, sin embargo, podemos hacer algunas inferencias basándonos en nuestra experiencia en el Centro Médico Nacional La Raza de la Ciudad de México. El área de influencia de este hospital es de 3 millones de habitantes y se han registrado 13 casos de hemofilia adquirida en 30 años. Cabe hacer notar que este hospital es un centro de referencia y que, antes de llegar al hematólogo, los pacientes deben pasar por los niveles primero y segundo de atención médica. Con base en estas consideraciones, la incidencia calculada para nuestro centro es de 0.43 pacientes por año. El subdiagnóstico de la enfermedad es evidente.

¿Quiénes la padecen?

En la mayoría de los registros claramente se dibuja un gráfico bimodal en la tabla de frecuencias. El primer pico o moda corresponde a mujeres jóvenes en edad fértil con edades entre 19 y 40 años. La segunda moda se presenta nítidamente en personas adultos mayores con una mediana de edad de 73.9 años (64-78 años) y, además, con un predominio de los varones a razón de 1.4:1 en relación con las mujeres3,4. En la figura 2, tomada del Registro Europeo de Hemofilia Adquirida, podemos apreciar esta distribución bimodal.

 

Figura 2. Distribución de frecuencias de casos de hemofilia adquirida del Registro Europeo EACH ² ³

 

¿Es una enfermedad hemorrágica grave?

Aproximadamente el 94.6% de los pacientes presentan hemorragia, la cual conlleva intrínsecamente el riesgo de muerte. De acuerdo con los registros publicados, se considera que la mortalidad oscila entre el 9 y el 33% en estos pacientes3. Las hemorragias pueden aparecer con estímulos tan pequeños que son clínicamente irreconocibles, razón por lo que se las denomina «espontáneas»; claro está, también pueden ser postraumáticas. En el 80-90% de los eventos, estos se califican como hemorragias mayores y los sitios más frecuentes donde se presentan con esta categoría son: sistema nervioso central, aparato gastrointestinal, próstata, retroperitoneo y pulmón. Es oportuno mencionar que, algunas veces, estas hemorragias graves son provocadas por la intervención instrumental realizada con fines diagnósticos (biopsias y venopunciones) o bien con fines de tratamiento general (como la colocación de catéteres y sondas). Las muertes por hemorragia ocurren, generalmente, dentro de las primeras semanas de evolución, en cambio, las muertes tardías se asocian a la enfermedad de base y al tratamiento inmunosupresor, el cual hace susceptible al paciente a infecciones ³ ⁵

 

Referencias:

  1. Collins PW, Hirsch S, Baglin TP, Dolan G, Hanley J, Makris M, et al. Acquired hemophilia A in the United Kingdom: A 2-year national surveillance study by the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors’ Organisation. Blood. 2007;109:1870-7.
  2. Collins PW, Chalmers E, Hart D, Jennings I, Liesner R, Rangarajan S, et al. United Kingdom Haemophilia Centre Doctors’ Organization. Diagnosis and management of acquired coagulation inhibitors: A guideline from UKHCDO. Br J Haematol. 2013;162:758-73.
  3. Ma AD, Carrizosa D. Acquired factor VIII inhibitors: pathophysiology and treatment. Hematol Am Soc Hematol Educ Program. 2006;432-7.
  4. Baudo F, Collins P, Huth-Kühne A, Lévesque H, Marco P, Nemes L, et al.; EACH2 registry contributors. Management of bleeding in acquired hemophilia A: Results from the European Acquired Haemophilia (EACH2) Registry. Blood. 2012;120:39-46.
  5. Collins P, Baudo F, Huth-Kühne A, Ingerslev J, Kessler CM, Castellano ME, et al. Consensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. BMC Res Notes. 2010;3:161.

Material desarrollado con fines de educación médica continua.

Material exclusivo para profesionales de la salud.

Código interno de aprobación: MX21NSVN00024. 

 

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