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Estimado Dr. (a) le invitamos a leer la siguiente nota “Diagnóstico clínico de la Hemofilia Adquirida”

Por el Dr. Abraham Majluf Cruz. Unidad de Investigación Médica en Trombosis, Hemostasia y Aterogénesis. IMSS, CDMX 

Y el Dr. Jaime García Chávez. Servicio de Hematología Hospital de Especialidades Dr. Antonio Fraga Mouret. Centro Médico Nacional La Raza IMSS, CDMX.

 

¿Cuándo debe sospecharse una hemofilia adquirida?

En el primer contacto, el perfil clínico de estos pacientes está conformado por dos elementos fundamentales. El primero es el clínico, dado generalmente por equimosis extensas típicas, hemorragia por mucosas o, inclusive, hemorragias internas. Todo esto en pacientes sin historia de hemorragia anormal que acuden a consulta justamente por este cuadro clínico. Esencialmente, la presencia de esta enfermedad rara debe considerarse en pacientes ancianos y mujeres durante o luego del parto, previamente sanos y en quienes el cuadro hemorrágico es de inicio reciente, abrupto y generalmente grave. 

El segundo elemento es paraclínico y está dado, fundamentalmente, por un tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa) muy prolongado que no se corrige al mezclar con plasma normal. Este alargamiento aislado del TTPa es la característica fundamental en los estudios de laboratorio. Las demás pruebas hemostásicas, como el recuento de plaquetas, el tiempo de protrombina, el fibrinógeno y el tiempo de trombina, están normales en la gran mayoría de los casos. Cuando esto no es así, es factible considerar que el paciente está entrando en una etapa más grave de la enfermedad. La presencia de estos dos componentes es suficiente para sospechar hemofilia adquirida, sobre todo si el paciente pertenece a cualquiera de los siguientes grupos de riesgo: pacientes con otras enfermedades autoinmunes, con cáncer, enfermos de más de 60 años y mujeres embarazadas o en el periodo posparto. Otro grupo de pacientes en quienes se debe descartar hemofilia adquirida son aquellos que no tienen hemorragia clínica, pero presentan un TTPa prolongado, que no se corrige con plasma y no tiene una prueba positiva para el anticoagulante lúpico1-3

Es muy importante que el clínico, aun no siendo especialista en hemostasia, conozca este enfoque, que le permitirá diagnosticar precozmente la enfermedad, con el fin de derivar al paciente al hematólogo para su atención integral. Las especialidades de primer contacto suelen ser urgencias, medicina familiar, ginecología/obstetricia y medicina interna.

¿Cuál es el cuadro clínico de la hemofilia adquirida?

La hemofilia adquirida es una enfermedad autoinmune rara que representa un riesgo alto de morbilidad y mortalidad para el paciente. Debido a su rareza, se cuenta con una experiencia limitada en términos de la evidencia clínica, ya que la mayor parte de las referencias de esta enfermedad se limitan a casos clínicos aislados4. Las características clínicas fundamentales están determinadas, principalmente, por la presencia de hemorragia y, secundariamente, por la presencia de síndrome anémico cuando la pérdida hemática ha sido muy grande. Por supuesto, ya que se trata de una enfermedad adquirida y casi siempre asociada a una patología primaria, las características clínicas de esta última imprimirán una huella clínica específica en cada paciente. Por ejemplo, cuando se asocia a cáncer, el cuadro clínico de la hemofilia adquirida quedará matizado por la presencia del cuadro clínico de la neoplasia.

¿Cuáles son las características de la hemorragia en la hemofilia adquirida?

A diferencia de las hemofilias congénitas, los pacientes con la variante adquirida tienen típicamente hematomas grandes y difusos. Usualmente, estos hematomas son dolorosos y pueden llegar a provocar anemia en el paciente. Otras manifestaciones incluyen hematomas musculares y en mucosas, incluyendo gastrointestinales y genitourinarias. La hemorragia también puede complicar a un paciente postoperado o con heridas en fase de curación. Se han descrito casos con hemorragias retroperitoneales5-7

Sin embargo, a diferencia de los pacientes con hemofilia A hereditaria, las hemorragias en articulaciones e intracraneales son significativamente menos frecuentes, aunque se han descrito complicando la evolución de algunos pacientes5,6,8.

 

Referencias:

  1. Huth-Kühne A, Baudo F, Collins P, Ingerslev J, Kessler CM, Lévesqueet H, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of patients with acquired hemophilia A. Haematologica. 2009;94:566-75.
  2. Tiede A, Klamroth R, Scharf RE, Trappe RU, Holstein K, Huth- Kühne A, et al. Prognostic factors for remission of and survival in acquired hemophilia A (AHA): Results from the GTH-AH 01/2010 study. Blood. 2015;125:1091-7.
  3. Aouba A, Rey G, Pavillon G, Jougla E, Rothschild C, Torchet MF, et al. Deaths associated with acquired haemophilia in France from 2000 to 2009: Multiple cause analysis for best care strategies. Haemophilia. 2012;18:339-44.
  4. Sakurai Y, Takeda T. Acquired hemophilia A: A frequently overlooked autoimmune hemorrhagic disorder. J Immunol Res. 2014;1:1-10.
  5. Windyga J, Chojnowski K, Klukowska A, et al.; Working Group on Haemostasis of the Polish Society of Haematology and Transfusion Medicine. Polish recommendations on the management of acquired haemophilia A. Med Prakt 2011;10:42-51.
  6. Collins P, Budde U, Rand JH, Federici AB, Kessler CM. Epidemiology and general guidelines of the management of acquired haemophilia and von Willebrand syndrome. Haemophilia. 2008; 14(Suppl 3):49-55.
  7. Flisin’ski M, Windyga J, Stefan’ska E, Huszcza S, Donderski R, Manitius J. Acquired hemophilia: a case report. Pol Arch Med Wewn. 2008;118:228-33.
  8. Micic D, Williams EC, Medow JE. Cerebellar hemorrhage as a first presentation of acquired Hemophilia A. Neurocrit Care. 2011;15:170-4.

 

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Material exclusivo para profesionales de la salud.

Código interno de aprobación: MX21NSVN00024.

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